Abstract:
La Enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo progresivo del sistema nervioso central, desde el instante en que inicia causa destrucción de una población específica de neuronas gabérgicas del núcleo caudado, las que con el paso del tiempo suelen ser alteradas junto con otras neuronas
que se encuentran en otras áreas cerebrales. Si bien, esta enfermedad es de carácter hereditario autosómico dominante, transmitida por una expansión anormal del triplete CAG en la secuencia del gen HTT y de la que se conceptualiza como una de las patologías que ocasiona la muerte neuronal de manera
progresiva (Benítez-Burraco, 2009); y en la cual se presentan alteraciones en el lenguaje, que por lo general suelen manifestarse en etapas media y avanzada en enfermos de Huntington, observando una disgrafía construccional caracterizada por la presencia de omisiones, perseveraciones y sustituciones; y
de lo que resultan cambios neurológicos y neuropsicológicos (trastornos) que afectan principalmente al habla espontánea y en la lectura, tienen pérdida de la iniciativa, se manifiesta la disartria y existen problemas de escritura debido a la presencia de movimientos involuntarios. También, “se presentan
alteraciones en la organización del sistema léxico-semántico de la complejidad sintáctica dentro de su lenguaje espontáneo, déficit en pruebas de denominación por confrontación y en algunas tareas de comprensión del lenguaje” (Arango, Iglesias & Lopera, 2003). En esta investigación se trabajara con 50
personas diagnosticadas genéticamente con la Enfermedad de Huntington (25 enfermos y 25 controles) que habitan en las poblaciones de Juan de Acosta (Atlántico) y el Magdalena, a las cuales se le aplicaran una serie de pruebas neuropsicológicas. Para tal fin, el objetivo es analizar y describir a nivel del
lenguaje el procesamiento semántico y de verbos en enfermos de Huntington de la Región Caribe.
